Home

Huntington

De ziekte van Huntington gaat gepaard met afsterving van bepaalde hersengebieden en wordt gekenmerkt door drie symptomen: motorische problemen, gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen en dementie.



Motorische problemen

Vaak openbaart de ziekte zich het eerst door spierstijfheid en bewegingsarmoede, op een leeftijd na het dertigste jaar. De onwillekeurige, dansachtige bewegingen worden ook wel de chorea van Huntington genoemd - chorea is oud-Grieks voor dans. Daarnaast kunnen slik- en spraakstoornissen optreden.



Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen

Onder de gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen vallen bijvoorbeeld wisselende stemmingen, irritaties en dwangmatig gedrag. In een later stadium kunnen wanen en psychoses ontstaan, agressie en verstandelijke achteruitgang.



Dementie

Dementie is de verzamelnaam voor stoornissen waarbij de hogere verstandelijke vermogens achteruit gaan.



Erfelijke aandoening

De ziekte is een autosomaal dominante erfelijke aandoening: dit betekent dat ieder kind van een ouder met de ziekte van Huntington een kans van 50 procent heeft op het krijgen van de ziekte. Wanneer een grootouder de ziekte heeft en van de ouders is het nog niet bekend is de kans voor het (klein-)kind 25 procent. Als blijkt dat de ouders de ziekte niet onder de leden hebben dan krijgen de kleinkinderen de aandoening ook niet.



DNA-onderzoek zinvol

De snelle afsterving van hersencellen zorgt voor atrofie (verschrompeling) van de hersenen. In 1993 vonden wetenschappers het verantwoordelijke gen op chromosoom 4. DNA-onderzoek kan met zekerheid vaststellen of iemand drager van de ziekte is en daarmee of hij in de toekomst ziek zal worden.
Vanwege die erfelijkheidsfactor kan zo'n voorspelling ethische discussies op gang brengen: wil iemand wel weten dat hij/zij een dergelijke ziekte zal krijgen, wat betekent deze wetenschap voor een eventuele kinderwens, voor de partner, voor werk, een levensverzekering, hypotheek en dergelijke.†



Progressieve ziekte

Huntington is een ziekte die steeds erger wordt en die niet omkeerbaar is. Genezing van deze† ziekte is nu nog onmogelijk. Uiteindelijk leidt Huntington tot invaliditeit en volledige afhankelijkheid van anderen (opname in een verpleeghuis).



Behandeling

De behandeling bestaat voor een belangrijk deel uit medicijnen die de onwillekeurige lichamelijke bewegingen tegengaan, naast bijvoorbeeld anti-depressiva. Bevordering van de kwaliteit van leven is belangrijk, naast ruime aandacht voor de voeding in verband met de slikproblemen.