Home

Amyotrofische lateraal sclerose

Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) †is een spierziekte die in de hersenen ontstaat. Het is een dodelijke en vooralsnog ongeneeslijke ziekte.

Betekenis van de naam

De afkorting ALS staat voor Amyotrofische Lateraal Sclerose. Amyotrofisch duidt op verval van spieren doordat de zenuwvoorziening uitvalt. Lateraal duidt op verval van ťťn van de zenuwbanen in het ruggemerg, de piramidebaan die impulsen naar de spieren doorgeeft.
Sclerose wijst op een abnormale verharding van weefsel, in dit geval het ruggenmerg.



Kenmerken
De diagnose ALS wordt gesteld door een neuroloog. De klachten beginnen met moeheid en spierzwakte. De spieren in keel, ledematen of het gezicht slinken. Er ontstaan kleine spiertrekkingen, uitmondend in onhandigheid en loopstoornissen. Uiteindelijk verlammen de meeste spieren waardoor de patiŽnt invalide wordt.
ALS is een progressieve ziekte: het wordt steeds erger. Maar de snelheid verschilt per persoon. De ontwikkeling van de ziekte kan ook tijden stilstaan. ALS tast de zintuigen en het verstand niet aan, terwijl het meestal ook geen pijn oplevert. Verlamming van de ademhalingsspieren of longontsteking door verslikken kunnen de patiŽnt uiteindelijk fataal worden.



Oorzaak

De oorzaak van ALS ligt in het langzaam afsterven van cellen in zenuwbanen waardoor†er geen signalen van de hersenen meer worden afgeven naar de spieren. Waarom de cellen afsterven is nog onbekend. Misschien heeft ALS te maken met een overmaat aan de neurotransmitter glutamaat. In vijf tot tien procent van de gevallen is er sprake van erfelijkheid. Er bestaat ook een variant van ALS met een minder snel verloop, Progressieve Spinale Musculaire Atrofie (PSMA) genaamd.



Behandeling

De behandeling gebeurt veelal in een revalidatiecentrum, waar bijvoorbeeld diŽtisten, fysiotherapeuten en ergotherapeuten de ziekte zo lang mogelijk onder controle†proberen te houden. Er is ook een medicijn dat de ziekte enigszins remt.

ALS is een zeldzame aandoening. In Nederland zijn er tussen de duizend en vijftienhonderd patiŽnten. De academische ziekenhuizen Utrecht en Amsterdam hebben een kenniscentrum voor ALS opgericht in het UMC Utrecht.